A síndrome de Peutz-Jeguers é uma condição rara autossômica dominante, caracterizada pelo surgimento de pigmentações mucocutâneas nas mãos, pele peribucal e mucosa bucal. Outra característica marcante dessa síndrome é o aparecimento de uma polipose no trato gastrointestinal com a predisposição para o desenvolvimento de neoplasias malignas nessa região. O objetivo deste trabalho é relatar um caso clínico de um paciente do sexo masculino, 58 anos de idade que apresentava queixa de “manchas na boca”. Ao exame intrabucal foi observado múltiplas pigmentações mucocutâneas de coloração marrom-escuro localizadas em mucosa labial, mucosa jugal e na língua. Ao exame extrabucal foi observado estrias longitudinais pigmentadas nas unhas do paciente. Foi realizado duas bipósias excisionais das máculas escurecidas cujo exame anatopatológico confirmou mácula menalótica oral. As hipóteses diagnósticas principais foram de síndrome de Peutz-Jeguers, doença de Addison, síndrome de McCune-Albright e síndrome de Laugier-Hunziker. Para conclusão diagnóstica foram solicitados os seguintes exames: colonoscopia, endoscopia, hemograma completo, testes para avaliação de corticotrofina e cortisol, T3, T4, e anticorpos antinucleares. Ao exame de colonoscopia foi observado a presença de pólipos intestinais. Os outros exames apresentaram-se dentro da normalidade. Anticorpos antinucleares foram negativos. Assim, o diagnóstico final foi de síndrome de Peutz-Jeguers. O paciente foi encaminhado e instruído quanto a importância da avaliação periódica com a equipe médica principalmente devido ao surgimento de adenocarcinoma. Concluímos que o Cirurgião-dentista deve estar atento ao surgimento de múltiplas pigmentações em mucosa oral, pois essa característica acompanha várias condições sistêmicas.