Introdução: O linfoma de Burkitt é um linfoma de células B não-Hodgkin caracterizado como altamente agressivo e de rápido crescimento, com padrão de apresentação e curso clínico muito heterogêneo. Abrange cerca de 2,7% a 5% de todos os tumores malignos da região da cabeça e pescoço. Objetivo:  descrever um caso de linfoma de Burkitt com sinal clínico inicial de déficit visual e enfatizar o diagnóstico precoce. Material e Método: Paciente do sexo feminino, 43 anos, encaminhada ao Departamento de Diagnóstico e Cirurgia da Faculdade de Odontologia de Araraquara com queixa de perda de visão e dormência em face à direita. Resultado:  Ao exame de imagem (Tomografia computadorizada) observou-se lesão expansiva frontal e em lobo temporal e região orbital à direita com compressão de estruturas orbitárias retroconais. Sob anestesia geral, realizou-se craniotomia fronto temporal para remoção parcial do tumor e descompressão orbitária. Exames complementares confirmaram o diagnóstico de linfoma de Burkitt. Após dois dias de pós-operatório houve melhora visual. Em admissão hospitalar 15 dias após procedimento, novo exame de imagem exibiu aumento tumoral em todas as dimensões. Paciente apresentou sinais de confusão mental, fala distrágica e sonolência. Evoluiu para óbito em 07 dias. Conclusão: Embora bem descritos, os sintomas clínicos inespecíficos e variáveis do linfoma de Burkitt seguem como o principal desafio no diagnóstico e tratamento precoce. Devido ao comportamento biológico associado ao local de fácil acesso, uma biópsia tecidual como parte do diagnóstico combinado com sinais clínicos, avaliações de imagem, histórico médico são de extrema importância. Cirurgiões-Dentistas e Bucomaxilofaciais devem ser atentos quantos às alterações apresentadas pelos pacientes e incluir esta lesão como diagnostico diferencial.