Introdução:  O carcinoma adenoide cístico (CAC) é uma neoplasia maligna de glândulas salivares, a qual afeta comumente as glândulas salivares menores. Clinicamente se apresenta como um aumento de volume de crescimento lento e curso indolente, porém invasivo e o sítio oral mais comum é o palato. Raramente, o CAC pode apresentar transformação para alto grau (CAC-AG), com impacto no prognóstico. Objetivo: Relatar um caso de CAC-AG e ressaltar a importância da avaliação dos exames clínico, imaginológico, microscópico, imuno-histoquímica, bem como a conduta. Relato de caso: Paciente sexo feminino, 54 anos, encaminhada para avaliação de lesão assintomática em palato com tempo de evolução indeterminado. O exame clínico revelou um nódulo de superfície lisa com discreta ulceração, normocrômico, consistência elástica e aproximadamente 3cm. Na avaliação da tomografia computadorizada, a lesão se expandia para cavidade nasal e causava reabsorção óssea. As hipóteses diagnósticas foram adenoma pleomórfico, carcinoma mucoepidemóide, CAC e adenocarcinoma polimorfo. A microscopia revelou proliferação de estruturas tubulares bifásicas, com morfologia epitelial e mioepitelial, em franca transição como ninhos tumorais pleomórficos e hipercromáticos. A imuno-histoquímica mostrou positividade para CKAE1/AE3, CK7, EMA, p63 e negatividade para CK20eAML, ressaltando a arranjo epitelial-mioepitelial no componente de baixo grau. O Ki-67 foi>20%. Conclusão: O CAC-AG deve ser incluído no diagnóstico diferencial de neoplasias malignas que afetam o palato. Ressaltamos ainda a importância da avaliação criteriosa dos exames de imagem, especialmente por meio do arquivo DICOM, para correta conduta, com impacto no tratamento e prognóstico.