A mucormicose é uma infecção oportunista rara causada por fungos da ordem Mucorales. Eles são encontrados no molde de frutas, pão, resíduos orgânicos variados. Essa micose acomete preferencialmente pacientes com algum grau de imunossupressão e caracteriza-se por rápida evolução com destruição tecidual e angioinvasão. Apresenta alta mortalidade mesmo com diagnóstico precoce e tratamento adequado. A forma rinocerebral é mais comum, acredita-se que a inalação dos esporos resulte em infecção primária e colonização dentro da mucosa nasal. Ela pode apresentar obstrução nasal, dor facial, dormência, podendo evoluir para ulceração com aspecto enegrecido e necrótico. As técnicas de imagem geralmente não são diagnósticas e as culturas não são totalmente confiáveis. O diagnóstico definitivo é obtido exclusivamente por meio de exame histopatológico e este deve ser rápido e preciso para iniciar o tratamento com debridamento cirúrgico radical e administração sistêmica de altas doses de antifúngicos (Anfotericina B). O objetivo desse trabalho foi apresentar um caso de mucormicose em paciente com leucemia linfoblástica aguda, mostrando as características semiológicas, para demonstrar a importância do rápido diagnóstico, tratamento e prognóstico.