Introdução:  O xantogranuloma juvenil (XGJ) intraoral é um tipo de histiocitose de células não-Langerhans que afeta preferencialmente crianças. Aproximadamente 10% desses casos representam xantogranulomas adultos e o envolvimento extracutâneo é raro. Apenas 33 casos de XGJ intraorais foram relatados. Devido á sua natureza benigna e autolimitada, o XGJ pode ser considerado um distúrbio reativo e não um processo neoplásico, embora sua patogênese permaneça desconhecida. Objetivo:  Relatar um caso de XGJ oral em paciente adulto. Relato de Caso:  Paciente do sexo feminino, 46 anos de idade, compareceu para avaliação de lesão amarelada em mucosa labial direita, com tempo de evolução de 15 dias e sem sintomatologia. Ao exame clínico, notou-se uma lesão nodular de superfície lisa, amarelada, circunscrita, de aproximadamente 1 cm de diâmetro e a principal hipótese e diagnóstica foi de lipoma. Foi realizada uma biópsia excisional e a análise histopatológica revelou numerosos macrófagos mononucleares xantomatosos contendo vacúolos citoplasmáticos claros no citoplasma. A análise imunoistoquímica mostrou positividade para CD11c, CD68, CD163, HLA-DR, FXIIIa e o índice de proliferação celular (Ki-67) foi de 3%. Conclusão: Avaliação clínica e histopatológica criteriosa, além de estudo imunoistoquímico complementar são imprescindíveis para um correto diagnóstico de XGJ oral devido a sua raridade e as variadas apresentações clínicas e histológicas. Além disso, o XGJ deve ser considerado no diagnóstico diferencial de lesões nodulares amareladas em cavidade oral, a qual pode ocorrer tanto em crianças como em adultos.