INTRODUÇÃO: Lesões pigmentadas melanocíticas na mucosa bucal podem incluir muitas doenças o que torna o diagnóstico preciso um desafio. Essas lesões representam quase 0,9% dos casos avaliados em serviços de patologia. Os nevos melanocíticos são um grupo diverso de neoplasias melanocíticas benignas raras com prevalência de 0,1% na população. Clinicamente, os nevos melanocíticosorais (NMO) são lesões pequenas, bem circunscritas e planas que apresentam coloração que pode variar de tons de marrons, cinza-azuladosa quase pretos. Em relação à etiologia e patogênese do NMO, a maioria dos estudos se concentrou em sua variante cutânea. OBJETIVO: O objetivo deste trabalho é relatar um caso raro de NMO com atípia celular associado com hiperplasia lentiginosa. RELATO DE CASO:  Paciente A.L.I, 4 anos, apresentou uma mácula escura de bordas regulares medindo 6 mm de diâmetro, localizada na região posterior mandibular do lado direito, com tempo de evolução de 15 dias. Os diagnósticos clínicos prováveis foram de mácula melanótica e NMO. Após biopsia excisional, o exame microscópico revelou NMO juncional com hiperplasia lentiginosa contendo atipia melanocítica focal. A presença de hiperplasia lentiginosa pode ser observada em alguns casos e indica malignidade da lesão. Após 9 meses de acompanhamento rigoroso, não há relatos de recidiva. CONCLUSÃO: NMO associados com hiperplasia lentiginosa devem ser considerados no diagnóstico diferencial de lesões pigmentadas orais, inclusive em pacientes pediátricos, com impacto no tratamento e prognóstico.