RESUMO: A Neurofibromatose tipo I é um distúrbio sistêmico de hereditariedade autossômica dominante que envolve primariamente a pele e sistema nervoso. É causada por uma variedade de mutações no gene supressor de tumor chamado NF1, que está localizado na região cromossômica 17q11.2 e é responsável por uma proteína conhecida como neurofibromina. Os pacientes apresentam múltiplos neurofibromas, que ocorrem em qualquer lugar do corpo, mas são mais comuns na pele. Podem estar presentes ao nascimento, mas, geralmente, começam a aparecer durante a puberdade e continuam a se desenvolver lentamente ao longo da vida adulta. Objetivo: Apresentar um caso de Neurofibromatose tipo I. Paciente do sexo feminino, 28 anos, branca, ex-tabagista, sem comprometimento da saúde geral e bucal compareceu ao nosso serviço apresentando nódulo séssil localizado na região vestibular de gengiva inserida entre os dentes 33 e 34, róseo, de superfície lisa, firme a palpação e assintomático. Apresentava também manchas café com leite pelo corpo assim como seu filho, de 6 anos, o que foi sugestivo de Neurofibromatose. Foi realizada radiografia periapical e biópsia excisional. As características microscópicas foram compatíveis com neurofibroma, e juntamente as características clínicas definiu o diagnóstico como Neurofibromatose tipo I. Foi realizada orientação a paciente para acompanhamento e aconselhamento genético familiar, sendo que uma das complicações mais temidas é o desenvolvimento de câncer. A gravidade das complicações associadas, constitui uma doença cujo diagnóstico precoce é importante, sendo essencial o reconhecimento desta condição pelo cirurgião-dentista.