RESUMO: Hiperplasia endotelial papilar intravascular (HEPI) é definida como uma lesão benigna que acomete as regiões cutâneas e mucosas, principalmente da região de cabeça e pescoço, e constituindo-se de uma proliferação papilar de células endoteliais em localização intravascular, podendo estar associada com trombos em organização. Embora a etiologia seja desconhecida, o tratamento preconizado é a remoção cirúrgica. Paciente do gênero feminino, 63 anos de idade, foi encaminhado com queixa de “aumento de volume no lábio”. Durante a anamnese a paciente relatou que a lesão apresenta episódios de aumento e diminuição em um período de um ano. Ao exame clínico intraoral observou-se um nódulo séssil com 2 centímetros de diâmetro, de coloração arroxeada, , superfície lisa e resiliente à palpação. A principal hipótese de diagnóstico clínico foi mucocele. Foi realizada biópsia excisional. O exame microscópico demonstrou organização de trombos na região periférica e centralmente uma proliferação endotelial papilar intravascular, com deposição de hemossiderina. Houve ausência de atipias celulares, mitoses atípicas ou áreas de infiltração. Desta forma, com a associação dos aspectos clínicos e histopatológicos o diagnóstico final foi de HEPI. Interessantemente, os aspectos clínicos da HEPI são inespecíficos, portanto uma correta relação clínico-histopatológica desta condição é imprescindível para o diagnóstico final e tratamento correto. Algumas vezes, o diagnóstico microscópico diferencial é angiossarcoma de baixo grau, desta forma há importância de uma análise histopatológica detalhada.