O rabdomiossarcoma é uma neoplasia maligna originada do tecido muscular esquelético, é comum em pacientes pediátricos, afetando principalmente a região de cabeça e pescoço. Paciente do sexo masculino, 15 anos de idade apresentou-se com uma massa tumoral dolorosa no palato, medindo aproximadamente 6 cm, superfície necrótica e sangramento local, com 40 dias de evolução. Além disso, edema facial esquerdo e trismo foram observados. Paciente também relatou perda de peso nas últimas semanas. Foi realizado uma biópsia incisional e a microscopia revelou uma neoplasia de células malignas redondas com diferenciação cartilaginosa focal. A análise imuno-histoquímica revelou positividade para vimentina e CD99. A cintilografia óssea revelou metástases pulmonares e no tecido ósseo. O paciente foi submetido à tratamento paliativo, radioterapia e quimioterapia. No entanto, o mesmo faleceu 1 ano depois. Concluímos que o tratamento paliativo pode ser de extrema importância na qualidade de vida em pacientes com doenças terminais.