A parotidite recorrente juvenil (PRJ) é uma condição rara de etiologia desconhecida, com provável mediação imunológica e pode ser definida por uma inflamação das glândulas parótidas. Paciente de 5 anos, do sexo feminino, se queixa de febre alta e inchaço na região esquerda do rosto, que acontece a cada dois meses, e também afeta o lado direito da face. Testes sorológicos para toxoplasmose, citomegalovírus, mononucleose, bastonella henselae, exames de amilase salivar, urina tipo I e hemograma foram solicitados à paciente e todos os resultados se apresentavam dentro dos valores de referência. Cinco meses depois, a paciente retornou com edema facial e foram solicitados novamente os exames realizados anteriormente, além de outros exames que detectassem relação da doença com possível herança genética, imunodeficiência ou alguma síndrome. Foi solicitado também o exame ultrassonográfico das glândulas parótidas, que apresentavam imagens correspondentes a parotidite. Os demais resultados mostraram uma grande alteração nos leucócitos e amilase muito alta. Portanto, o diagnóstico final foi de PRJ.