A síndrome EEC (ectrodactyly – ectodermal dysplasia – clefting) é definida como anomalia congênita múltipla caracterizada por displasia ectodérmica, ectrodactilia e fissura de lábio e/ou palato, apresenta herança autossômica dominante com penetrância reduzida e expressividade variável, sendo extremamente rara. Clinicamente observa-se tricodisplasia, hipotricose, onicodisplasia e do ponto vista odontológico, alterações dentárias como hipoplasia de esmalte generalizada, ausências dentárias significativas, lateroversão, taurodontismo, entre outras. O objetivo deste relato é retratar os cuidados necessários para a realização do tratamento endodôntico em indivíduo com EEC para que o sucesso da terapia seja alcançado e respeitadas as condições sistêmicas do paciente. Indivíduo do gênero masculino, 17 anos, com síndrome EEC, compareceu no setor de Endodontia do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais (HRAC-USP) para tratamento endodôntico dos dentes 35, 37 e 44 todos com finalidade protética. Ao exame clínico, estes dentes apresentavam hipoplasia de esmalte, pouco estrutura dentária remanescente, teste de sensibilidade ao frio positivo, percussão vertical e horizontal negativas e se instituiu a biopulpectomia sem intercorrências. Alguns cuidados foram adotados durante o tratamento endodôntico relativos às peculiaridades inerentes a síndrome. Podemos concluir que a observância das condições sistêmicas e a atenção oferecida durante o tratamento foram de suma importância para o sucesso da terapia endodôntica e posterior êxito da reabilitação protética.