Introdução: Grupos populacionais específicos são predispostos a apresentarem defeitos de desenvolvimento do esmalte, com destaque para os indivíduos infectados verticalmente pelo HIV. A alta ocorrência de fatores associados à hipomineralização molar-incisivo (MIH) em crianças e adolescentes infectados pelo HIV justificam o presente estudo. Objetivo: determinar a frequência de MIH em indivíduos infectados pelo HIV. Materiais e métodos: estudo caso-controle realizado com crianças e adolescentes infectados pelo HIV na faixa etária de 7 a 15 anos. O grupo caso foi constituído por pacientes HIV infectados e o grupo controle por escolares, pareados por sexo e idade na proporção de 1:2. A coleta de dados foi realizada a partir de prontuários (grupo caso), de questionário aplicado aos responsáveis e exame clínico dentário. Foi realizado diagnóstico de MIH segundo critérios da Academia Europeia de Odontopediatria. Foram aplicados testes Qui-Quadrado, Exato de Fisher, Mann-Whitney e regressão logística. Resultados: a amostra foi constituída por 99 crianças e adolescentes (Grupo caso n=33 e Grupo controle n=66) com média de idade de 10,55 (±2,26) anos. Foi observado em pacientes HIV infectados maior frequência de MIH (45,5% versus 24,2%, p=0,032). A MIH foi associada a uso de inibidores de protease no grupo caso (OR: 2,14; 95%; IC: 1,21-3,77). Conclusão: crianças e adolescentes HIV infectados apresentaram maior frequência de MIH que indivíduos não-infectados.