Introdução: A etiologia da Hipomineralização molar-incisivo (MIH) ainda não foi elucidada. Estudos com gêmeos fornecem subsídio para investigar a possível influência da genética e de fatores ambientais que agem durante a gestação na etiologia de alterações. Objetivo: Este estudo transversal teve como propósito avaliar correlação de MIH em gêmeos. Materiais e métodos: A população foi censitária, constituída por escolares gêmeos de 8 a 15 anos de Teresina-PI, Brasil. Foram coletados dados sociodemográficos e relacionados à saúde pré, peri e pós-natal. Exame clínico dentário foi realizado em posição simplificada por dois examinadores calibrados. O diagnóstico da MIH seguiu os critérios da Academia Européia de Odontopediatria. Foram realizadas análise descritiva, bivariada, correlação de Pearson, e regressão logística multivariada. Resultados: Participaram do estudo 334 crianças. A prevalência geral de MIH foi de 28,2% em monozigóticos e 30,2% em dizigóticos. A correlação para MIH em pares de gêmeos monozigóticos foi forte (r=0,71, p<0,001). Não houve correlação significativa entre dentes afetados em gêmeos dizigóticos. A correlação global para presença de MIH por dente em gêmeos monozigóticos foi de 29,0% e em dizigóticos de 2%. Hemorragia durante a gestação foi associada à presença de MIH (OR = 4,79, IC95% 1,14-20,00). Conclusão: Houve forte correlação de MIH em gêmeos monozigóticos, sugerindo contribuição genética na etiopatogenia desse defeito de esmalte.