Hipomineralização molar incisivo (HMI) é uma alteração dentária de origem sistêmica envolvendo de um até os quatro primeiros molares permanentes, frequentemente, acometendo também os incisivos permanentes. Seu grau é muito variável, envolvendo casos brandos de opacidade até alterações mais graves com mais de 50% da área da superfície do esmalte visivelmente afetada. Apresentamos um relato de caso de um paciente com 6 anos de idade, do sexo masculino, diagnosticado com HMI na clínica de Odontopediatria da FOA-UNESP. No exame clínico inicial observou-se alteração no esmalte do 31 e molares, com sensibilidade severa associada. Posteriormente, o 21 irrompeu apresentando também coloração amarelo-acastanhada. O tratamento de escolha para os molares foi a restauração utilizando o cimento de ionômero de vidro. Como o paciente queixava-se da estética dos incisivos optou-se por uma faceta direta de resina composta. No acompanhamento constatou-se má higienização, com grande acumulo de placa nos dentes alterados. Os dentes com HMI sofreram desgaste e fraturas em suas restaurações, necessitando de reparos. A HMI é um grande desafio para o cirurgião-dentista, pois além do diagnóstico precoce e tratamento adequado, é indispensável à atuação eficiente do paciente/responsável na higienização e conscientização sobre a necessidade dos retornos periódico ao consultório.