O hipoparatireoidismo é uma condição rara, ocorrendo na maioria das vezes devido ao dano ou remoção das glândulas paratireóides, ou ainda associada a anormalidades genéticas ou desordens auto-imunes. Sua sintomatologia pode incluir fraqueza, nervosismo excessivo, perda de memória, cefaléias, parestesias, câimbras ou espasmos musculares (que podem evoluir para o estado de tetania), má formação de unhas e dentes, anemia perniciosa, pele grossa e seca, perda de cabelos, sombrancelhas escassas, vitiligo, retardo mental, convulsões e candidose mucocutânea crônica. No relato do caso clinico o exame intra-oral revelou hipoplasia severa do esmalte em todos os dentes, além de periodontite generalizada. O exame radiográfico também demonstrou imagem compatível com hipoplasia do esmalte e sinais de periodontite. As investigações biomédicas e hormonais revelaram hipocalcemia com níveis baixos do hormônio PTH, favorecendo o diagnóstico de hipoparatiroidismo idiopático. Foi realizado tratamento periodontal para alívio da sintomatologia, mas o curso da patologia foi severo, levando a paciente a óbito. O hipoparatireoidismo é uma condição raramente observada na clínica odontológica, tornando fundamental a descrição de casos que ilustrem as características importantes que devem ser observadas na análise de cada caso. É importante lembrar que o diagnóstico precoce em alguns casos pode ajudar a evitar este final, assim como também possibilitar uma terapia que proporcione melhora na qualidade de vida dos pacientes.