A Síndrome de Gorlin-Goltz, síndrome do nevo basocelular, apresenta anomalias de desenvolvimento e tumores pós-natais. É caracterizada por múltiplos carcinomas basocelulares, cisto odontogênicos recorrentes, anomalias esqueléticas, calcificações intracranianas e desenvolvimento de malformações. Os carcinomas basocelulares são as neoplasias mais comuns (90%) e os cistos odontogênicos são muito frequentes, ocorrendo em até 65 a 70% dos casos. Utiliza-se para diagnóstico a presença de 2 critérios maiores e 1 menor, ou ainda, 1 maior e 2 menores. Neste estudo relataremos um caso de Síndrome de Gorlin-Goltz, apresentando as principais alterações relacionadas à síndrome encontradas nessa paciente. A paciente foi encaminhada a diversas especialistas para investigação minuciosa a fim de identificar outras possíveis alterações relacionadas a síndrome. Essa abordagem e justificada visando a melhoria da qualidade de vida, alem de detecção precoce de possíveis alterações, que podem cursar com maior agressividade e tendência a recorrência exacerbada.