O carcinoma odontogênico de células claras (COCC) é uma rara afecção dos maxilares. A literatura mostrou 73 casos de COCC, que não possui sinais clínicos e radiográficos específicos dificultando seu diagnóstico, e sugere acompanhamento por seu potencial de recidiva e metástases à distância. A característica histopatológica é a presença de ilhas de células eosinofílicas, com núcleos centrais. Paciente de 62 anos, sexo feminino, branca, procurou o serviço pela descoberta de uma lesão mandibular. Ao exame clínico, discreto aumento volumétrico em região anterior mandibular, de consistência dura, palpável ao exame extra e intrabucal, com evolução de 5 meses. Sem relato de dor espontânea, de alterações sensoriais, de solução de continuidade nos tecidos moles e história de trauma; linfonodos não palpáveis. Na tomografia computadorizada, área hipoatenuante, alteração de contorno mandibular e perfuração da cortical externa junto aos pré-molares. Biópsia incisional foi realizada e o diagnóstico microscópico de neoplasia malígna do tipo COCC foi elucidado. O tratamento foi a ressecção mandibular segmentar sem esvaziamento ganglionar. A reconstrução imediata do defeito foi realizada com enxerto autógeno. A análise histopatológica da peça confirmou o diagnóstico da biópsia incisional, evidenciando uma lesão de padrão trabecular, com desmoplasia, sem necrose, infiltrando o tecido ósseo e presença de células claras. No acompanhamento de 5 anos, não há evidências de recidiva ou metástase.