A dentinogênese imperfeita (DGI) tipo III é uma alteração autossômica dominante de desenvolvimento da dentina. Ela afeta a formação e mineralização da dentina. As características clínicas se assemelham às observadas na DGI tipo I e II, mas os dentes decíduos apresentam múltiplas exposições pulpares e radiograficamente os dentes apresentam aspecto de “casca”, ou seja, parecem ocos devido à hipotrofia da dentina. O objetivo deste trabalho foi relatar as características clínicas e radiográficas de um caso de DGI tipo III em criança. Paciente do sexo masculino com 22 meses de idade compareceu a clínica de odontopediatria da Faculdade de Odontologia de Araçatuba- UNESP, onde o responsável apresentou como queixa o fato de os dentes do filho estarem desgastados e escuros. Durante a anamnese constatou-se que o paciente não apresentava doenças sistêmicas e o responsável desconhecia outros antecedentes familiares com o mesmo problema. Clinicamente pode-se observar que todos os dentes apresentavam coloração acastanhada e desgastes acentuados que levaram a perda da dimensão vertical de oclusão. Havia também fístulas na região dos dentes 51 e 61. Radiograficamente pode-se constatar câmara pulpar e canais radiculares amplos, envoltos por fina camada de dentina. O tratamento adotado foi conservador, realizou-se tratamento endodôntico dos dentes 51, 61, 54 e 64 e a criança permanece em controle. O diagnóstico precoce associado ao acompanhamento periódico e tratamento preventivo pode ajudar a melhorar a qualidade de vida de pacientes com DGI.