A displasia fibrosa (DF) é uma patologia não neoplásica em que o tecido fibroso se expande e é substituído gradualmente por tecido ósseo. A DF pode resultar em grave deformidade craniofacial, hipertensão intracraniana entre outras disfunções. O aspecto histopatológico é relatado por tecidos fibrosos e ilhas de tecido ósseo imaturo. Paciente de 11 anos apresentou-se com alterações da acuidade visual e diplopia a esquerda associada à proeminência frontal esquerda com história da evolução de um ano. Não havia história de dor e trauma. À palpação, tecido era de consistência firme. Não havia outros aumentos volumétricos no corpo nem pontos café-com-leite. Na TC, osso frontal esquerdo saliente e espesso, com aparência de vidro fosco. A cirurgia para remoção do frontal e descompressão foi realizada. A reconstrução crânio-orbital imediato foi realizada utilizando enxerto ósseo do ilíaco, calota craniana e malha de titânio. O exame histopatológico, mostrou acentuada proliferação de trabéculas irregulares, na forma e na espessura, de tecido osteóide e de osso imaturo. Moderada quantidade de tecido fibroso, constituído de fibroblastos e fibras conjuntivas, envolvendo as traves de ossificação, compatível com DF. Restauração adequada da morfologia facial foi observada clinicamente e a acuidade visual e diplopia esquerda mostraram melhora.