A displasia ectodérmica caracteriza-se por uma doença hereditária que consiste em alterações genéticas e ambientais, provocando hipodontia, unhas distróficas, cabelos escassos e anomalias dentárias. Paciente, com 3 anos de idade compareceu a clínica de Odontopediatria na UNIDERP. A queixa principal da mãe era o “não nascimento dos dentes de sua filha”. Ao exame físico, extrabucal, constatou-se que a paciente era respiradora bucal, e tinha como características a diminuição do terço inferior da face, lábios protusos e evertidos, fronte proeminente, nariz em “sela”, escassez de pelos, cílios e sobrancelha, pele fina e seca. No exame intra-oral observou-se ausência dos elementos dentários, 51/52, 61/62/63, 71/72, 81/82, e os elementos 53, 73 e 83 apresentando aspecto conóide. O exame radiográfico revelou a ausência de 9 elementos dentários e a presença dos germes dos dentes 32 e 42. Baseado nas características físicas e radiográficas diagnosticou-se displasia ectodermica hidrótica. Aos 4 anos, como conduta clínica, optou-se pela instalação de mantenedores estéticos funcionais removíveis, por haver condições adequadas de retenção, e presença de dentes favorecendo a normalidade da fala, deglutição, tonicidade muscular labial e lingual e do desenvolvimento social. A displasia ectodérmica é de grande importância para a odontologia, devido suas manifestações bucais, com isso o cirurgião dentista deve estar preparado para diagnosticar e tratar de forma multidisciplinar.