A ossificação e fusão precoce de uma ou mais suturas cranianas leva a um quadro denominado craniossinostose, que decorre ou não de uma condição sindrômica. Entre as síndromes envolvidas, podemos citar a Síndrome de Crouzon. A hipoplasia do terço médio facial e o estreitamento das vias aéreas são características desta síndrome, onde a Síndrome da Apnéia Obstrutiva do Sono (SAOS) é descrita em 27% dos casos. A distração osteogênica da maxila é indicada para pacientes jovens e adultos, com deficiência severa do terço médio da face, e consiste na aplicação de tração gradual em duas superficies ósseas osteotomizadas, a fim de produzir uma tensão que estimula a regeneração e o crescimento tecidual, para melhorar a função respiratória de pacientes com quadro grave de SAOS. O presente trabalho descreve o caso clínico de um paciente de 25 anos, portador da Síndrome de Crouzon, relação dentária de classe III, compatível com o padrão esquelético facial, severa deficiência do terço médio da face e quadro grave de SAOS. Foi realizada distração osteogênica para avanço do complexo maxilar, visando a melhora do quadro respiratório do paciente e redução do degrau sagital negativo. A instalação do aparelho ortodôntico fixo visou o alinhamento e nivelamento dos arcos dentários para favorecer a confecção e inserção do dispositivo de ancoragem interna para o distrator externo (RED/rigid external distraction). Após osteotomia, pela técnica Le Fort III, o dispositivo foi instalado e utilizado por aproximadamente 3 meses. Observou-se um avanço satisfatório do terço médio facial com melhora do quadro respiratório. Porém, uma nova cirurgia ortognática, tipo Le Fort I, será necessária para completa correção da má-oclusão.