Devido ao comportamento agressivo e muitas vezes recidivante, em 2005 a OMS reclassificou o queratocisto odontogênico como tumor odontogênico queratocístico, uma neoplasia benigna de origem do epitélio odontogênico. A maioria dos casos acomete pacientes entre 10 e 40 anos, sendo mais prevalente na região mandibular posterior e no gênero masculino. Esse trabalho relata um caso clínico clássico. Paciente leucoderma, 36 anos, gênero masculino, assintomático, foi encaminhado à Clínica de Estomatologia (FOB-USP) devido à descoberta de uma imagem radiolúcida na radiografia panorâmica durante planejamento ortodôntico. A área radiolúcida apresentava-se bem delimitada, circunscrita por halo radiopaco, unilocular, envolvendo a região das raízes do dente 48, as quais não apresentavam reabsorção, e estendendo-se posteriormente para o ângulo e ramo mandibular. Não havia expansão óssea na área e o dente envolvido apresentou teste de vitalidade negativo. O diagnóstico presuntivo foi de cisto periapical ou tumor odontogênico queratocístico. Foi realizada a punção e aspirado um líquido amarelo claro, optou-se pela enucleação da lesão. O exame histopatológico confirmou o diagnóstico de tumor odontogênico queratocístico. O paciente encontra-se em acompanhamento há 4 meses e a radiografia de controle mostra início de reparação óssea.