O tumor odontogênico epitelial calcificante (TOEC) é uma neoplasia benigna rara, representando apenas 0,6% a 1,7% de todos os tumores odontogênicos. A maioria dos casos afeta a região posterior da mandíbula, com poucos casos reportados em maxila. Apesar do comportamento biológico relativamente indolente, as lesões em maxila tendem a crescer rapidamente e não exibir circunscrição. O tratamento para o TOEC consiste na remoção cirúrgica e pode variar de intervenção conservadora à ressecção mais agressiva. Uma taxa de recorrência local de 14% é relatada e o prognóstico é considerado bom. Deste modo, a proposta deste trabalho é relatar um caso de paciente de 11 anos de idade, leucoderma, gênero feminino, com lesão radiotransparente na maxila esquerda, com pós-operatório de 4 meses de descompressão da lesão, todavia, com a manutenção do abaulamento na hemimaxila direita. Tomograficamente, lesão hipodensa com halo hiperdenso bem delimitado na região referida, provocando inclusão patológica do 13. Optou-se pela enucleação total da lesão sob anestesia geral. Portanto, o profissional deve diante destas lesões agressivas, acompanhar sempre assiduamente clínica e radiograficamente e, atentar para a melhor conduta para a resolução do caso.