É uma anomalia de desenvolvimento do tecido dentário, de caráter hereditário dominante, de expressividade variável. O aspecto clínico mostra geralmente uma translucidez de tom opalescente ou cinzenta. O esmalte pode ser considerado normal, mas se destaca com facilidade. Radiograficamente a aparência é típica: obliteração, por tecidos calcificados, total ou parcial das câmaras pulpares e condutos radiculares, resultado da formação contínua de dentina, apresentando raízes curtas e cônicas. Quatro pacientes de uma mesma família, com características de dentinogênese imperfeita hereditária, apresentaram aos exames radiográficos ortopantomográfico e periapical pelo paralelismo os elementos dentários com as seguintes características: coroa de forma arredondada, colo dentário constrito, com calcificações da câmara pulpar, raízes curtas e canais radiculares também calcificados. Clinicamente os dentes apresentavam-se com as seguintes características: escurecidos na região cervical, de cor acinzentada e colo amarelado. Por meio dos exames clínico e radiográfico foi estabelecido o diagnóstico de dentinogênese imperfeita.