O Tumor Odontogênico Queratocístico possui crescimento lento e insulflativo, não provoca metástases e proporciona grande destruição óssea. Há uma predileção pelo sexo masculino, com idade entre 20 e 40 anos. Em geral é assintomático, sendo descoberto em exames radiográficos de rotina. Porém, quando atinge proporções maiores, pode exibir mau posicionamento dos dentes, tumefação devido à expansão das corticais, drenagem espontânea do conteúdo cístico na cavidade oral e o paciente pode manifestar dor em casos de infecção secundária da lesão. Este trabalho teve como objetivo discutir os aspectos referentes ao diagnóstico, prognóstico e tratamento destes tumores por meio do relato de um caso clínico de pacientes do sexo masculino, leucoderma, com 18 anos de idade. Inicialmente, foi submetido à descompressão da lesão pela proximidade das estruturas anatômicas nobres e por serem grandes, com intuito de evitar fraturas patológicas. Realizou-se o acompanhamento clínico-radiográfico e, após a regressão da lesão, foi submetido à enucleação total. Na análise histopatológica, tanto após a biópsia incisional como após a enucleação, diagnosticou-se como tumor odontogênico queratocístico. No acompanhamento clínico e radiográfico tardio de 18 meses, foi observado bom aspecto cicatricial, sem recidivas. Conclui-se que por se tratar de lesões agressivas, estas merecem muita atenção por parte dos profissionais, no tocante ao plano de tratamento e conduta cirúrgica.