A Hidrocefalia é considerada uma doença congênita que afeta o sistema nervoso central, sendo caracterizada pelo acúmulo do líquido cefalorraquidiano nos ventrículos laterais do cérebro causando dilatação ventricular progressiva. Para a drenagem desse líquido é usado um tubo ventrículo-peritoneal, assim, durante o tratamento odontológico deve-se ter cuidado para não exercer pressão sobre esse tubo causando a sua obstrução. O objetivo desse trabalho é relatar o caso clínico de um paciente com 41 anos de idade, portador dessa anomalia. Durante a anamnese foi relatado por sua mãe que não houve nenhuma enfermidade durante a gestação e aos 3 meses de vida o paciente passou por uma cirurgia sob anestesia geral para colocação do tubo ventrículoperitoneal que permaneceu por 1 ano e meio. Atualmente o paciente não apresenta nenhum problema de saúde, apenas faz controle da pressão arterial com o medicamento Atenolol® 50 mg. No exame clínico intrabucal observou-se a presença de cálculo em todos os dentes, raízes residuais e cárie dentária. O exame radiográfico foi utilizado como auxiliar de diagnóstico. O planejamento do tratamento incluiu periodontia e extrações dentárias para adequação do meio bucal. Em seguida, foram realizadas a dentística e a endodontia. O paciente é colaborador e a reabilitação protética está sendo planejada.