Tradicionalmente conhecido como Queratocisto Odontogênico, o tumor odontogênico queratocístico consiste em uma lesão intra-óssea dos maxilares oriunda dos restos celulares da lâmina dental, que se caracteriza por sua natureza destrutiva, comportamento agressivo e potencial de recorrência elevado. A lesão tem maior predileção na 2 a e 3 a décadas de vida, é mais prevalente na região mandibular posterior e mais freqüente em homens, estando, em muitos casos, associado a um dente incluso. A análise clínica e radiográfica, embora muitas vezes sugestiva, não é suficiente, sendo necessária avaliação histopoatológica para diagnóstico definitivo. Suas características exigem que sejam instituidos tratamentos que possibilitem a diminuição da taxa de recidiva, como a descompressão seguida de enucleação. Este trabalho objetiva discutir nomenclatura, diagnósticos diferenciais, características clinicas e histopatológicas, bem como os tratamentos propostos e a importância do acompanhamento pós-cirúrgico, através de relato de caso: C.C.B; 14 anos, sexo masculino, compareceu ao serviço de Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial da FOAr acometido por queratocisto odontogênico na maxila, o qual foi submetido a descompressão e posterior enucleação, tendo hoje uma proservação de 4 anos sem quaisquer sinais clínicos ou radiográficos de recidiva.