Síndrome de Apert: é uma alteração genética de herança autossômica dominante. Na maioria dos casos, a desordem resulta de uma mutação paternal e mostra uma prevalência no nascimento de 1 a cada 160.000 nascidos vivos. Essa síndrome tem como principais características: craniossinostose de qualquer sutura da calota craniana (especialmente a coronal) e/ou da base do crânio, associada com hipoplasia do terço médio da face, exoftalmia, hipertelorismo, sindactilia na maioria das vezes simétrica de mãos e pés, e outras malformações sistêmicas. As alterações bucais mais freqüentes são atresia maxilar, mordida cruzada, palato trapezoidal, postura labial inadequada, hiperplasia gengival e apinhamento dentário severo. Esse caso clínico tem por objetivo abordar as características físicas gerais e bucais comuns ao paciente portador desta Síndrome, bem como, apresentar os procedimentos odontológicos executados em uma criança do gênero feminino de 6 anos de idade. Espera-se com a divulgação da Síndrome de Apert mostrar que esses pacientes podem e devem ser atendidos normalmente no consultório odontológico.