A síndrome de Rapp-Hodgkin é uma alteração rara de caráter hereditário autossômico dominante caracterizada pela displasia ectodérmica associada a fissura labial/e ou palatina. Este trabalho descreve a reabilitação protética em um paciente, do gênero masculino, negro, que compareceu ao Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais HRAC-USP aos 6 anos e 4 meses de idade. O paciente apresentava cabelos secos e esparsos, pele seca, ausência de sobrancelhas, cílios ralos, obstrução do canal lacrimal, unhas finas, fissura submucosa e bom desenvolvimento neuropsicomotor, recebendo o diagnóstico de síndrome de Rapp-Hodgkin. O exame clínico e radiográfico revelou hipodontia generalizada, com presença apenas dos caninos decíduos e permanentes superiores e inferiores. O plano de tratamento envolveu condicionamento, restaurações e confecção de prótese removível superior e inferior. A hipodontia de inúmeros elementos dentários associadas à síndrome de Rapp-Hodgkin causa diversas alterações funcionais e estéticas. Estas alterações devem ser diagnosticadas e tratadas precocemente a fim de restaurar a função normal, por uma abordagem multidisciplinar. A reabilitação com próteses removíveis melhorou as funções de mastigação e fono-articulação do paciente, sua estética e principalmente sua auto-estima