Os ceratocistos odontogênicos apresentam-se com uma forma distinta de desenvolvimento em relação aos demais cistos odontogênicos. Apesar de haver uma concordância com relação à origem ser de restos epiteliais da lâmina dentária, o seu comportamento clínico e histológico são muito específicos. O crescimento desta lesão parece estar relacionado a fatores inerentes ao próprio epitélio, fato este que levou atualmente os autores a classificarem esta patologia como tumor benigno. Radiograficamente é representado por lesões radiotransparentes, freqüentemente multilocular e com margens bem definidas, localizadas com uma maior freqüência na região posterior da mandíbula. Em cerca de 25 a 40% dos casos tem um dente incluso associado a lesão. O diagnóstico está baseado nos aspectos histopatológicos e o tratamento deve ser a enucleação cirúrgica. Contudo diferente dos outros cistos odontogênicos sua cápsula é muito friável, o que dificulta e muito a enucleação e aumenta a possibilidade de recidiva, que varia em torno de 5 a 62% na literatura. O objetivo desta apresentação será abordar a literatura pertinente ao tumor ceratocístico odontogênico, bem como discutir um caso de tratamento por meio da descompressão cirúrgica seguida de enucleação, abordando os problemas relacionados com o diagnóstico e as opções de tratamento.