A agenesia dental é uma anomalia relativamente comum e pode afetar um único dente ou grande número de elementos dentários do indivíduo, podendo neste caso estar associada a um quadro sindrômico. Entre as síndromes que envolvem agenesias dentárias, a mais comum é a displasia ectodérmica. Essa é uma condição hereditária que pode afetar outros derivados ectodérmicos como pele, cabelo, unhas, glândulas sudoríparas e sebáceas e até o sistema nervoso central. A intensidade das manifestações diferem entre indivíduos, tornando-se complexo o seu diagnóstico. As manifestações bucais incluem desde a redução no número de dentes até a ausência completa da dentição decídua e permanente. Além disso, os dentes presentes podem assumir formato cônico. O objetivo desse trabalho é relatar o tratamento de um paciente de 6 anos, gênero masculino, raça negra e com histórico familiar da síndrome. O paciente apresenta agenesia de dentes decíduos e permanentes, e ausência de outras manifestações sistêmicas significativas, sendo diagnosticado como displásico ectodérmico de grau leve. O tratamento consistiu na indicação de mantenedores de espaço funcional nas arcadas superior e inferior. O êxito nessa abordagem clínica se fundamentou no restabelecimento da estética e função, proporcionando melhoria na qualidade de vida do paciente.