O queratocisto odontogênico por muito tempo foi considerado um cisto de desenvolvimento. Contudo, recentemente foi classificado pela Organização Mundial da Saúde como tumor odontogênico. Pode ser encontrado em pacientes de diferentes faixas etárias, com maior ocorrência entre 10 a 40 anos, com predileção pelo gênero masculino, sendo a mandíbula afetada em 60 a 80% dos casos e maior tendência para desenvolver-se em região posterior e no ramo de mandíbula. Dependendo de suas características clínico-radiográficas, pode ser tratado com enucleação, marsupialiação ou descompressão com posterior enucleação. Diversos trabalhos indicam uma recorrência de aproximadamente 30% dos casos. Com o objetivo de diminuir a freqüência de recidiva, alguns autores, após a enucleação, indicam a curetagem, ostectomia ou o tratamento da loja cirúrgica com crioterapia ou solução de Carnoy. O objetivo desse trabalho é apresentar um caso clínico de queratocisto odontogênico em mandíbula, paciente do gênero feminino, 44 anos de idade. Foi realizada a descompressão cística e, após 08 meses de acompanhamento, realizou-se enucleação associada à ostectomia da loja cirúrgica. Atualmente o paciente apresenta-se em pós-operatório de 02 anos, demonstrando normalidade no contorno facial e radiograficamente completa formação óssea na área da loja cirúrgica.