Síndrome de Apert (SA) é um defeito genético com característica autossômica dominante, de ocorrência extremamente rara. As principais alterações encontradas na SA são craniossinostose, recuo do terço médio da face e sindactilia de mãos e pé. As alterações bucais mais freqüentes são atresia maxilar, mordida cruzada, palato trapezoidal, postural labial inadequada, hiperplasia gengival e apinhamento dentário severo. O objetivo deste trabalho é relatar um caso clinico de uma criança do Serviço para Pacientes Portadores de Necessidades Especiais da Clínica Infantil da Faculdade de Odontologia de Araraquara, de 9 anos de idade, do sexo masculino, com diagnóstico de SA branda, uma vez que o fator genético não foi intensamente atingido. O exame clínico revelou hipoplasia do terço médio da face e sindactilia simétrica nas mãos e nos dedos. Ao exame clínico intra-bucal observou-se deficiência na higiene oral, presença de lesões de cárie em molares decíduos, hipoplasia de esmalte nos primeiros molares permanentes e ausência dos elementos 53, 73, 84 e 85. O plano de tratamento inicial consistiu em uma fase de adequação do meio bucal, com restaurações provisórias de CIV e instrução de higiene oral, instalação de um mantenedor de espaço removível inferior. O paciente encontra-se sob tratamento restaurador e manutenção do aparelho ortodôntico.