O Ceratocisto odontogênico é um cisto que se assemelha ao cisto odontogênico de desenvolvimento, porém seu comportamento clínico, mecanismo de crescimento, que segundo alguns relatos parecem crescer por atividade enzimática de sua cápsula fibrosa, sua recorrência e seus aspetos histológicos específicos como a superfície luminal paraceratinizada, o revelam como um cisto distinto. A faixa etária predominante de sua ocorência é dos 10 aos 40 anos, com clara predileção pelo sexo masculino e a mandíbula é afetada de 60 a 80% dos casos, além de estar muitas vezes relacionado com a região do terceiro molar inferior e o ramo ascendente da mandíbula. A imagem radiográfica é semelhante a de outros cistos odontogênicos, no entanto, geralmente mostram-se como lesões volumosas, multiloculares e em 25 a 40% dos casos estão associados a um dente incluso, no entanto o diagnóstico só pode ser comprovado pelo exame histológico da lesão. O tratamento cirúrgico com enucleação total e curetagem parece ser o mais indicado, além do extremo cuidado no acompanhamento pós-cirúrgico, devido o alto índice de recidiva após 10 anos ou mais. Os autores apresentam caso clínico de um ceratocisto odontogênico em paciente jovem na região do terceiro molar superior e discutem seu diagnóstico e tratamento.