A odontodisplasia regional é uma anomalia rara, de etiologia desconhecida, que pode acometer tanto a dentição decídua quanto a permanente. Ela se caracteriza por uma severa hipoplasia de esmalte e dentina, cujos dentes afetados são friáveis e mais susceptíveis a cárie e a fratura. Os critérios para diagnóstico são predominantemente radiográficos, com uma marcante redução na radiopacidade das estruturas mineralizadas, dificultando a distinção entre esmalte e dentina. Neste trabalho relata-se o caso clínico de uma criança 3 anos, que procurou a FOAr-UNESP, com queixa de dor nos incisivos centrais superiores do lado direito. Clinicamente observou-se destruição coronária desses dentes, enquanto os demais encontravam-se hígidos. Radiograficamente, os incisivos central e lateral e o canino decíduos da mesma hemiarcada, bem como os germes dos dentes sucessores, apresentavam características condizentes com uma odontodisplasia. O tratamento realizado foi a exodontia dos dentes destruídos, seguido da confecção de um mantenedor de espaço e acompanhamento do desenvolvimento dos sucessores permanentes. O diagnóstico precoce destas anomalias é importante para que um tratamento preventivo ou conservador possa ser instituído a fim de minimizar futuras seqüelas que esta alteração pode causar