A Periodontite Agressiva (PA) compreende um grupo de entidades patogênicas raras (cerca de 1% da população), freqüentemente severas e de progressão rápida caracterizadas pelo início precoce das manifestações clínicas. A PA tem agregação familiar com transmissão autossômica ou ligada ao cromossomo X. O propósito deste estudo é apresentar características clínicas, radiográficas, genéticas e microbiológicas de indivíduos com PA pertencentes à mesma família. A análise microbiológica e de polimorfismo genético foram feitas por meio das técnicas de PCR e PCR-RFL, respectivamente. O diagnóstico clínico de PA nessa família foi baseado nos achados clínicos do probando (17 anos). Os indivíduos afetados pela PA apresentaram perda óssea alveolar prevalente na região de posteriores e mais de 44% dos sítios com profundidade de sondagem ³ 4mm com sangramento à sondagem. Dos polimorfismos investigados IL2 (T-330G) e IL4 (C-590T), não houve diferença das freqüências alélicas e genotípicas entre os indivíduos afetados e não afetados pela PA. Os microrganismos prevalentes foram Porphyromonas gingivalis e Prevotella nigrescens. Conclui-se que os achados clínicos e microbiológicos na família estudada foram condizentes com o diagnóstico de PA.