A doença de von Willebrand é um distúrbio hemorrágico hereditário, causada por alteração quantitativa ou qualitativa do fator FvW. É considerado o mais comum dos distúrbios hemorrágicos com prevalência estimada entre 1% e 3% da população. Os pacientes portadores deste distúrbio de hemostasia podem apresentar diferentes manifestações clínicas, com sinais e sintomas de intensidades variáveis. O objetivo desse trabalho é relatar o caso clínico de paciente que procurou o Serviço de Cirurgia da UNESP Araçatuba, queixando-se de hemorragia em região de bordo lateral direito de língua, decorrente de movimento oclusivo brusco. O protocolo de tratamento consistiu na internação do paciente, solicitação de exames laboratoriais e avaliação hematológica. O paciente permaneceu internado por 3 meses, sob prescrição de crioprecipitado, sangue total, e plasma fresco. Foram realizados vários procedimentos de glossorrafia, porém a hemostasia somente foi obtida após a laqueadura da artéria carótida externa. Pode-se inferir que pacientes com alterações hemostáticas sistêmicas constituem um grupo que requer atenção e cuidados especiais na prática odontológica. Portanto, o cirurgião-dentista deve ser capaz de associar conceitos básicos com os princípios cirúrgicos para proporcionar um adequado tratamento ao paciente.