Paciente leucoderma de 19 anos, compareceu à clínica de Estomatologia com queixa de “bola na língua” há mais de oito anos. Não havia história de alterção de tamanho desde a percepção. A paciente não havia procurado tratamento até então, devido à lesão não interferir nas funções orais e bucais. À inspeção revelou um nódulo localizado no dorso da língua, assintomático, consistente e fixo à palpação, recoberto por tecido de coloração normal e medindo 2,5 cm. Os diagnósticos presuntivos foram de mioblastoma de células granulares, neurofibroma e neurilenoma. Realizouse biópsia incisional e exame histopatológico, o qual revelou proliferação de células fusiformes, com núcleos sinuosos e ovalados, separados por fibras colágenas finas e tortuosas, em íntima relação com inúmeros feixes nervosos. O diagnóstico foi de neurofibroma, e foi realizado um exame imunohistoquímico para confirmação da origem neural da lesão. O tratamento adequado é excisão total da lesão. A paciente optou por realizar o procedimento cirúrgico com um Cirurgião de Cabeça e Pescoço, de sua confiança. Retornando para acompanhamento relatou ter sido uma cirurgia tranqüila e com pós- operatório satisfatório. A paciente encontra-se em proservação há dois anos e a língua possui mobilidade e sensibilidade normais, e não houve recidiva.