Cri du Chat é uma síndrome rara, causada pela deleção do braço curto do cromossomo número 5, com incidência de 1 em 50.000 nascidos vivos. Também conhecida como síndrome de Le Jejeune ou síndrome do Miado do Gato, esta desordem tem como característica principal o choro marcante semelhante ao miado de gato, provocado pelo desenvolvimento anormal da musculatura da laringe, a qual se tornará normal em poucas semanas após o nascimento. Além disso, outras particularidades como dismorfismo facial, microcefalia, retardo mental, anomalias dentárias, baixo peso ao nascimento e problemas respiratórios podem estar associados. O presente trabalho tem como objetivo descrever as características gerais da síndrome de Cri du Chat e a abordagem odontológica, uma vez que as alterações bucais associadas às possíveis dificuldades no manejo são fatores primordiais para a elaboração do plano de tratamento e instituição de programas preventivos.