Osteogênese imperfeita (OI) é uma síndrome de origem genética caracterizada pela fragilidade dos ossos em função da baixa quantidade e/ou qualidade de colágeno tipo I. Os portadores desta condição apresentam a cortical óssea estreita, resultando em estrutura susceptível a fraturas. A OI determina uma variedade de sinais, dentre eles: face triangular, baixa estatura, escleróticas azuis, perda auditiva e dentinogênese imperfeita. A incidência dessa patologia varia de 1:15000 a 25000 nascidos vivos. Segundo a Classificação de Sillence divide-se de acordo com o grau de intensidade em: tipo I que tem como característica poucas fraturas na infância e a maioria na fase adulta, além de estatura normal; tipo II apresenta fraturas intra-uterinas ou no momento do parto e é quase sempre letal; tipo III, baixa estatura, fraturas freqüentes e deformidades, podendo ocorrer antes do nascimento ou durante o parto; tipo IV também com fraturas freqüentes, porém com poucas deformidades. O objetivo desta apresentação é relatar o caso de uma paciente de 10 anos com OI tipo I, que compareceu para tratamento odontológico na Clínica Infantil da Faculdade de Odontologia de Araraquara-Unesp, bem como abordar a importância do conhecimento dessa alteração pelo cirurgião dentista auxiliando no diagnóstico e tratamento adequado de pacientes portadores dessa síndrome.