A amelogênese imperfeita constitui uma alteração ectodérmica que afeta o esmalte dos dentes em variados graus de intensidade. Refere-se a um grupo de doenças hereditárias de formação do esmalte com características similares tanto na dentição decídua quanto na permanente. Os padrões de herança variam de autossômico dominante ou recessivo ou ligada ao cromossomo X. Existe três tipos básicos de amelogênese imperfeita: hipoplásica, hipocalcificada e hipomaturada. Clinicamente os dentes apresentam cores que variam de branco-opaco para amarelo a marrom e também tendem a escurecer com a idade, graças à pigmentação exógena. Radiograficamente o esmalte aparece com o volume reduzido, muitas vezes mostrando uma camada fina sobre as superfícies oclusais e interproximais. Não é necessário qualquer tratamento, a não ser a restauração com o objetivo cosmético. O objetivo deste trabalho é apresentar as características desta alteração para que os cirurgiões dentistas possam observar os achados clínicos desta condição, de forma a diferenciá-la de outras desordens, como mostra o caso clínico aqui apresentado, de uma criança leucoderma matriculada na clínica de Odontopediatria da USC com alteração do esmalte em todos os dentes permanentes, que receberam o tratamento e acompanhamento necessários.