O tumor odontogênico epitelial calcificante, também conhecido como tumor de Pindborg, trata-se de uma lesão incomum, que ocorre em pouco menos de 1% dos tumores odontogênicos. Este tumor acomete pacientes entre 30 a 50 anos de idade, sem predileção por sexo, onde cerca de 2/3 dos casos são encontrados na mandíbula em região posterior, surgindo como uma tumefação indolor, de crescimento lento. O presente trabalho relata um caso de tumor odontogênico epitelial calcificante em paciente do sexo feminino, com 22 anos de idade, feoderma, que apresentou lesão localizada em maxila esquerda, com tempo de evolução indeterminado, circunscrita, dura à palpação, assintomática, com 4 cm em seu maior diâmetro. O exame radiográfico revelou imagem radiolúcida, com grumos radiopacos em seu interior, a presença do dente 25 incluso no interior da lesão, que foi rechaçado para a região do soalho da órbita esquerda, a persistência do dente 55, bem como divergências radiculares dos dentes ipsilaterais. Os autores exibem as características clínicas, os tratamentos cirúrgico e protético instituídos, a microscopia da lesão, bem como destacam o caráter epidemiológico incomum desta patologia. O paciente em questão apresentase bem clinicamente, com controle pós-operatório superior à 30 meses, sem sinais radiográficos sugestivos de recidiva da lesão.