Introdução: A Síndrome da Trissomia do Cromossomo 13, Síndrome de Patau, causa diversos defeitos congênitos de interesse ao cirurgião-dentista, como: atraso no desenvolvimento psicomotor, problemas auditivos e oftálmicos, fenda palatina e/ou labial, apneia central, anomalias cardiovasculares, rins policísticos, microcefalia, micrognatia e hipotonia. Os achados clínicos do cirurgião-dentista podem auxiliar no processo de diagnóstico e no manejo odontológico desses pacientes. Objetivo: Compreender a importância do manejo odontológico na atenção multiprofissional de pacientes com Síndrome de Patau. Metodologia: Revisão de literatura, qualitativa e descritiva, das anomalias congênitas causadas pela Síndrome de Patau e do manejo odontológico dos pacientes acometidos por esta síndrome. As pesquisas foram feitas nas bases de dados: Google Acadêmico, LILACS, MedLine, SciELO e PubMed®, sem data limite de anos devido à escassez de publicações de cunho odontológico sobre o tema abordado. Foram incluídas publicações científicas de língua inglesa, espanhola e portuguesa com títulos e resumos condizentes aos descritores: Síndrome da Trissomia do Cromossomo 13, Anormalidades congênitas e Assistência Odontológica para Pessoas com Deficiência. Resultados: Entre as anormalidades causadas pela trissomia 13, as que merecem atenção especial do cirurgião-dentista são: atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, problemas auditivos e oftálmicos, fenda palatina e/ou labial, anomalias cardiovasculares; apneia central, rins policísticos, microcefalia, micrognatia e hipotonia. Conclusão: O conhecimento dos aspectos clínicos e manifestações sistêmicas da trissomia do cromossomo 13 pelo cirurgião-dentista pode auxiliar no diagnóstico precoce e possibilitar um atendimento seguro, individualizado, baseado nessas características e manifestações, resultando em melhora na qualidade de vida de paciente com Síndrome de Patau.