Introdução: A amelogênese imperfeita é uma alteração congênita do esmalte de etiologia multifatorial, que pode ser classificada de acordo com a etiologia e características clínicas. Dentre suas características, pode gerar comprometimento estético e porosidade da superfície do esmalte, favorecendo maior acúmulo de biofilme. Pacientes com síndrome do X frágil possuem deficiência intelectual e cognitiva, o que dificulta o controle de placa, e caso apresentem amelogênese imperfeita podem necessitar de tratamentos para restabelecer principalmente saúde, além de estética e função. Objetivo: Relatar um caso de tratamento periodontal e de devolução da estética dental em paciente com amelogênese imperfeita e síndrome do X frágil. Conduta clínica: Paciente do gênero feminino, 16 anos, diagnosticada com síndrome do X frágil, ao exame clínico apresentava amelogênese imperfeita na forma hipoplásica, porosidade em esmalte, gengivite, hiperplasia gengival, coroa clínica curta e sorriso desarmônico. Foram realizados: adequação do meio e controle de placa através de orientações de higiene, raspagem e alisamento radicular supragengival com ultrassom e curetas periodontais; aumento de coroa clínica dos dentes 11 e 21 e alisamento cervical cirúrgico dos dentes 14 ao 24; facetas estéticas em resina composta entre os dentes 14 ao 24 e 35 ao 45, sob isolamento absoluto, condicionamento ácido em esmalte, sistema adesivo universal e restauração em resina composta, seguido de acabamento e polimento com pontas diamantadas e discos de polimento. Resultados: Observou-se uma considerada melhora da estética e da porosidade superficial dos dentes anteriores, mais afetados, e consequentemente na saúde periodontal. Conclusão: Restabelecimento de saúde periodontal e estética em paciente jovem com amelogênese imperfeita através do aumento de coroa clínica e confecção de facetas em resina composta direta.