Defeitos de esmalte são alterações comuns que podem ocorrer tanto na dentição decídua quanto na permanente. A hipomineralização é um defeito observado como uma alteração na translucidez do esmalte e clinicamente é identificada como uma área branca ou de cor alterada (amarelada ou acastanhada) entretanto a superfície do esmalte é lisa e não há alteração de espessura. A hipomineralização molar e incisivo (HMI) refere-se a um quadro dessa anomalia e pode afetar um ou todos os quatro primeiros molares permanentes, com frequente associação dos incisivos permanentes. Esses quadros clínicos requerem soluções de tratamento complexas, e por essa razão, é de grande interesse para odontologia. Este caso relata uma criança de 7 anos de idade, com HMI grave nos molares permanentes associados à cárie dentária e dor intensa. No primeiro estágio de tratamento, a terapia foi realizada com verniz fluoretado e restauração com cimento de ionômero de vidro. Após 6 anos de acompanhamento, clínico e radiográfico, as restaurações apresentaram desgaste e fraturas, indicando a sua substituição por resina composta. Molares permanentes com hipomineralização exigem consideração especial referente ao processo de restauração. Deve-se levar em conta, além da extensão do defeito, o grau de erupção dentária, os hábitos de higiene e dieta do paciente, a oclusão e fatores estéticos. Assim, a escolha da melhor terapia depende da análise de cada caso particular levando em consideração a experiência profissional.